Гамартомы гипоталамуса

Гамартома гипоталамуса - редкая опухоль из симпатических нервных ганглиев. Она представляет собой опухолевидное образование, которое оказывает компрессионное влияние на гипоталамус, вызывая нарушение его функций.

Причиной развития гамартомы являются врожденные нарушения, поэтому первые признаки заболевания могут отмечаться уже на первом году жизни. Однако, поскольку опухоль доброкачественная и характеризуется медленным течением, то известны случаи диагностирования патологии уже во взрослом возрасте.

Симптоматика

Гипоталамус осуществляет взаимодействие различных систем организма, регулирует деятельность таких жизненно важных эндокринных органов, как гипофиз, щитовидная и поджелудочная железа, половые железы, надпочечники. В связи с этим, основными проявлениями гамартомы являются:

  • судороги;
  • эпилептиформное состояние;
  • эндокринные нарушения;
  • когнитивные расстройства.

Патология со стороны половых гормонов приводит к тому, что в большинстве случаев именно раннее половое созревание является манифестным признаком, вынуждающим провести обследование ребенка для уточнения патологии. Дополнительными симптомами могут быть нарушения памяти, внимания, замедление развития. Среди специфичных признаков у многих пациентов обнаруживаются судороги, протекающие в виде неконтролируемого смеха или плача, агрессия.

При этом у взрослых такие когнитивные расстройства, как нарушение памяти, внимания, усидчивости, снижение обучаемости находят не столь явное проявление. Менее выраженными являются и эндокринные нарушения.

Диагностика

Диагностика гамартомы гипоталамуса начинается с неврологического обследования, которое подразумевает изучение рефлексов, кожной чувствительности, оценку функционирования вестибулярного аппарата. Такие мероприятия важны для определения характера патологического процесса и его локализации. Обязательную часть диагностики опухоли составляет анализ эндокринных нарушений, который начинается с изучения внешних половых признаков, включает исследование гормонального статуса.

Среди аппаратных методов наиболее информативными являются

  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография.

Эти исследования позволяют получить послойное изображение объекта и дать четкое представление о размерах и локализации опухолевого образования, оценить его структуру и отношение с ближайшими тканями. На полученных снимках гамартома представлена в виде узла однородной структуры с четкими контурами.

Методы лечения

Лечебная тактика при гамартоме гипоталамуса включает такие направления:

  • симптоматическую медикаментозную терапию;
  • нейрохирургическое вмешательство;
  • радиохирургию.

Медикаментозные средства могут быть востребованы только при незначительно выраженной клинической симптоматике. Для коррекции судорожного состояния они неэффективны.

Наиболее радикальным методом лечения опухоли является ее тотальное удаление. Выбор того или иного хирургического доступа, а также использование хирургической техники зависит от размеров и локализации опухоли, индивидуальных особенностей организма. При этом применение эндоскопического вмешательства является менее травматичным, заметно сокращает восстановительный период.

Подходы к лечению гамартомы за последние годы претерпели значительные изменения. В тех случаях, когда применение хирургического лечения является технически сложным, сопряжено с высокими рисками для пациента, наиболее востребованной методикой, активно применяемой в мире на протяжении последних лет, является стереотаксическая радиохирургия. Суть ее заключается в подведении большой дозы радиации к патологическому очагу, что и вызывает гибель опухолевых клеток, уменьшение образования в размерах или полный регресс.

Применение Гамма-ножа

Если максимальный диаметр опухоли не превышает 3 см, наиболее эффективным методом радиохирургии является аппарат Гамма-нож, который характеризуется высокоточным направленным действием радиации на патологический очаг. При этом доза облучения, приходящаяся на окружающие ткани, оказывается минимальной.

Преимуществами применения Гамма-ножа являются:

  • неинвазивность;
  • высокая эффективность, свидетельством которой является стойкое уменьшение опухоли в размерах;
  • низкий уровень развития осложнений, по сравнению с применением хирургического вмешательства;
  • возможность неоднократного использования методики, сочетания ее с другими видами лечения;
  • короткий восстановительный период, позволяющий быстро вернуться к повседневным мероприятиям;
  • отсутствие подготовительных мероприятий.

Единственным недостатком операции на Гамма-ноже является некоторая отсрочка результатов во времени. Признаки регресса опухоли начнут отмечаться спустя несколько недель или месяцев после воздействия. При оперативном удалении опухоли эффект обнаруживается сразу, однако при этом существуют серьезные послеоперационные риски, а также не исключаются осложнения в ходе самого вмешательства.

В развитых странах опыт лечения пациентов с помощью радиохирургической установки Гамма-ножа составляет несколько десятилетий. С декабря 2017 года готов принять пациентов, нуждающихся в лечении Гамма-ножом, Центр высокоточной радиологии GAMMA CLINIC при МРНЦ им. А.Ф. Цыба, НМИЦ радиологии МЗ РФ. Это значительно повысит шансы пациентов с различными опухолями головного мозга получить высококвалифицированное лечение, снизит риск развития рецидивов, улучшит качество жизни пациентов.

Запишитесь на бесплатную консультацию

Наши консультанты ответят на все вопросы, а опытные онкологи определят необходиость лечения гамма-ножом.

Бесплатная консультация

+ 7 (495) 988-47-67
(круглосуточно, бесплатно по России)