Хордомы

Хордома - редкая опухоль, которая развивается из остатков хорды эмбриона. Макроскопически она выглядит в виде узла, покрытого толстой капсулой. Наиболее типичным местом ее локализации является основание черепа и область крестца.

Являясь гистологически доброкачественной, хордома склонна к быстрому рецидивированию. Средняя продолжительность безрецидивного периода составляет менее 6 месяцев. При этом трудности проведения радикального лечения вынуждают относиться к хордоме, как к опухоли со злокачественным течением. Патологический процесс может отмечаться у людей любого возраста, преимущественно после 50 лет. Наследственный фактор в развитии заболевания отсутствует.

Симптоматика

Клинические признаки заболевания обусловлены тем, что, хотя опухоль растет из кости, но в процессе ее развития и увеличения в размерах затрагиваются нервы, артерии, спинной мозг. Вследствие этого, наиболее типичными симптомами хордомы основания черепа являются

• болевые ощущения, локализующиеся в области шеи и головы;
• головокружения;
• нарушение зрения, проявляющееся раздвоением изображения, то есть развитием диплопии;
• ухудшение слуха;
• затруднение глотания;
• признаки невралгии тройничного нерва;
• расстройство речи;
• нарушение походки.

Диагностика

Диагностика хордомы начинается с неврологического исследования. Его задача – оценка рефлексов, кожной чувствительности, объема и характера движений в руках и ногах. Такие мероприятия необходимы, чтобы определить очаговую симптоматику и локализацию патологического очага. Дополнительным методом диагностики является обзорная рентгенография, позволяющая боле точно установить местонахождение и опухолевый характер процесса.

Следующий этап уточнения патологии и определения локализации опухоли - применение цифровых методов визуализации:

• компьютерной томографии;
• магнитно-резонансной томографии.

Имея возможность получения послойного изображения, такая диагностика позволяет самым точным образом определить не только характер опухоли и ее местонахождение, но и отношение с соседними органами и тканями, что важно для выбора метода лечения.

100%-достоверная диагностика патологического образования возможна только с помощью биопсии, которая осуществляется путем иссечения опухоли и дальнейшего ее исследования под микроскопом. В данном случае получить материал для гистологического исследования возможно при удалении новообразования или его извлечении под рентгенологическим контролем или КТ.

Методы лечения

В лечении хордомы используются следующие методы:

• хирургическое вмешательство;
• химиотерапия;
• лучевая терапия;
• стереотаксическое воздействие.

При этом химиотерапия в лечении хордомы имеет ограниченное применение, поскольку отмечается устойчивость клеток опухоли к цитостатическому действию химиопрепаратов.

Среди хирургических методов воздействия наибольшей популярностью при локализации хордомы в области черепа пользуется эндоскопическое вмешательство, осуществляемое путем эндоназального доступа. Среди преимуществ:

• малая травматичность;
• меньший риск осложнений;
• более короткий восстановительный период.

Нередко в лечении хордомы удаление образования сочетается с лучевым воздействием. Оно может предшествовать операции для уменьшения размеров опухоли, либо проводиться после нее в качестве профилактики рецидивов. В тех случаях, когда хирургическое вмешательство сопряжено с определенными трудностями и опасностью осложнений в ходе воздействия, а также при тяжелом общем состоянии пациента, лучевая терапия может являться самостоятельным методом лечения.

Однако малые дозы лучевой нагрузки не позволяют предотвратить развитие рецидивов. На сегодняшний день наиболее современным методом лучевой терапии является радиохирургия. Радиологический эффект в этом случае направлен на повреждение опухолевых клеток любой природы, злокачественных и доброкачественных. В результате, злокачественные опухоли не только уменьшаются в размере, но и регрессируют. Доброкачественные образования стабилизируются в размерах, со временем отмечается уменьшение их объема.

Применение Гамма-ножа

В случае лечения хордом наиболее эффективным способом стереотаксической радиохирургии является использование установки Гамма-нож. Методика заключается в дистанционном однократном облучении опухолей с помощью высоких доз излучения. При этом лучевое воздействие на окружающие здоровые ткани оказывается минимальным.

Преимущества применения Гамма-ножа:

1. Эффективность. Положительная динамика отмечается в 93% случаев;
2. Сокращение случаев развития рецидивов. Безрецидивный период увеличивается в несколько раз и составляет, в среднем, около 17 месяцев;
3. Низкий уровень развития осложнений, по сравнению с проведением хирургического вмешательства;
4. Возможность, при необходимости, повторного использования методики;
5. Сохранение высокого качества жизни пациентов после проведенного лечения;
6. Короткий восстановительный период, позволяющий быстро вернуться к повседневным мероприятиям.

Опыт лечения пациентов в России с помощью радиохирургической установки Гамма-нож составляет около 10 лет, хотя в развитых странах такой метод лечения опухолевых и сосудистых процессов мозга широко используется на протяжении многих десятилетий. С декабря 2017 года пациентов, нуждающихся в лечении с помощью Гамма-ножа, готов принять Центр высокоточной радиологии GAMMA CLINIC. С появлением центра, располагающего новым современным оборудованием, у пациентов с хордомой появятся шансы на улучшение прогноза и качества жизни, снижение частоты рецидивов.