Гемангиобластомы

Гемангиобластомы (устар. – ангиоретикулемы). Несмотря на корень «бластомы» - это доброкачественные, редко встречающиеся внутримозговые опухоли, почти исключительно поражающие мозжечок и верхние отделы спинного мозга. Составляют примерно 1,5% всех опухолей центральной нервной системы. В большинстве случаев они возникают спонтанно и имеют одиночный характер. Однако, примерно в 20% случаев гемангиобластомы бывают множественными, что связано с болезнью Гиппель - Линдау. По своему строению опухоли могут быть как плотными, узловыми (сОлидными), так и кистозными, и отличаются обильным кровоснабжением

Как диагностировать гемангиобластому?

Наиболее информативным методом диагностики является магнитно-резонансная томография без и с контрастным усилением. У пациентов с семейным анамнезом болезни Гиппель-Линдау постановка диагноза, при выявлении характерных изменений на МРТ – не вызывает трудностей. В остальных случаях, выявление одного или множественных внутримозговых очагов в мозжечке или шейном отделе спинного мозга требует проведения онкологического поиска и дифференциального диагноза с метастатическим поражением головного мозга. Косвенными признаками, более характерными для гемангиобластом являются исключительная локализация в мозжечке, а также кистозные опухоли с мелким сОлидным компонентом. Однако, эти признаки не абсолютные и основывать свое суждение только на них нельзя. Также гемангиобластомы могут сопровождаться перифокальным отеком, что затрудняет дифференциальный диагноз. Однако, при наблюдении в динамике, гемангиобластомы, в отличие от подавляющего большинства метастазов рака, демонстрируют очень медленный темп роста. СКТ-перфузия гемангиобластомы также будет существенно отличаться от большинства видов метастатических опухолей. Таким образом, неинвазивная диагностика гемангиобластом представляет определенные трудности и основывается на анамнезе болезни, данных МРТ в динамике и СКТ-перфузии

Что такое болезни Гиппель-Линдау?

Редкое (1 случай на 36.000 живых новорожденных) аутосомно-доминатное мультисистемное неопластическое заболевание, характеризующееся возникновением ангиом сетчатки глаза, гемангиобластом в головном и спинном мозге, высоким риском развития рака почек, феохромоцитомы и др. (поражение сетчатки является вторым по частоте после мозжечка). Вариабельность проявлений болезни Гиппель-Линдау привела к возникновению термина гемангиобластоматоз.

Возможные проявления болезни Гиппель-Линдау:
1. Гемангиобластомы
- мозжечковая (сОлидная или кистозная)
- медуллярная
- спинальная

2. Ретинальные ангиомы
3. Опухоли или кисты поджелудочной железы и/или почки
4. Рак почки (одно- или двусторонний) - до 25%
5. Полицетемия - 9-20% случаев при интракраниальной болезни Гиппель-Линдау

Какие существую методы лечения гемангиобластомы?

Хирургическое удаление является методом выбора в лечении одиночных крупных гемангиобластом мозжечка. Основной трудностью при этом является высокое кровоснабжение опухоли и прогнозируемая кровопотеря, к которой нейрохирурги и нейроанестезиологи должны быть заранее подготовлены. Хирургическое удаление одного из множественных очагов показано также при невозможности дифференциального диагноза с метастазами и необходимости гистологической верификации процесса.

Радиохирургия представляет собой высокоэффективный способ лечения сОлидных гемангиобластом. Уменьшение опухолей отмечается в 80-85% случаев и еще в 10-12% - стабилизация размеров. Однако, существует специфика радиохирургии кистозных гемангиобластом, которая заключается в том, что на фоне постлучевых изменений киста может существенно увеличиваться в размерах, приводя к усилению перифокального отека, компрессии ткани мозжечка и, при появлении внутричерепной гипертензии, необходимости хирургической резекции (опорожнения) такой кисты. Следует отметить, что эти особенности необходимо знать заранее и обязательно обсудить их с вашим лечащим врачом до проведения радиохирургии, для того, чтобы соотнести плюсы и минусы лечения.

Радиотерапия гемангиобластом в режиме обычного фракционирования в настоящее время практически не применяется ввиду своей невысокой эффективности и повышенного риска постлучевых осложнений. В некоторых случаях, возможно рассматривать в качестве метода лечения гипофракционированную стереотаксическую радиотерапию.

Наши консультанты ответят на все вопросы, а опытные онкологи определят необходиость лечения гамма-ножом.

Записаться на консультацию

+ 7 (495) 988-47-67

География наших пациентов