Гемангиобластомы - это редкие доброкачественные опухоли практически исключительно поражающие мозжечок и верхние отделы спинного мозга. Гемангиобластомы могут иметь узловое или кистозное строение и отличаются обильным кровоснабжением.
В 20% случаев выявленные гемангиобластомы связаны с наследственным синдромом Гиппеля-Линдау и могут носить множественный характер, распространяясь не только в головном и спинном мозге, но и в других органах.
Спорадические гемангиобластомы возникают чаще в возрасте 40-50 лет, в то время как ассоциированные с болезнью Гиппеля-Линдау чаще возникают в возрасте 20-30 лет.
Диагностика гемангиобластом производится на основании данных МРТ в динамике и СКТ-перфузии - опухоль интенсивно накапливает контрастный препарат.
Кроме того, при выявлении опухоли в задней черепной ямке у взрослого следует прежде всего дифференцировать находку с метастазом злокачественной опухоли.
При наблюдении в динамике гемангиобластомы в отличие от метастатических опухолей, демонстрируют очень медленные темпы роста. Данные СКТ-перфузии гемангиобластомы также будут существенно отличаться от большинства метастатических опухолей.
При наследственном синдроме Гиппеля-Линдау лечение не гарантирует отсутствия новых очагов в спинном мозге и мозжечке. Кроме того, при синдроме возможно развитие кист и опухолей поджелудочной железы, злокачественных новообразований почек и ретинальных ангиом. При подозрении на синдром Гиппеля-Линдау необходимо тщательное обследование спинного мозга, внутренних органов, а также консультация медицинского генетика.
Основной метод лечения гемангиобластом - хирургический. Он также является предпочтительным при наличии крупных одиночных новообразований мозжечка. В связи с интенсивным кровоснабжением, удаление опухоли сопряжено с риском кровотечения. При спорадических гемангиобластомах хирургическое лечение, как правило, приводит к устойчивой ремиссии, повторно опухоль не возникает.
Хирургическое лечение позволяет достоверно определить гистологический тип удаляемой опухоли в спорных случаях.
Радиохирургия является высокоэффективным методом лечения гемангиобластом. При облучении гемангиобластом узлового строения уменьшение опухоли достигается в 80-85% случаев, а в 10-12% случаев наступает стабилизация. Немного иначе обстоит дело с облучением кистозных гемангиобластом, которые могут увеличиться в размерах на фоне постлучевых изменений и вызвать симптомы усиления сдавления мозжечка или нарастания внутричерепной гипертензии. В этом случае требуется хирургическое вмешательство.
Следует отметить, что особенности реакции каждой гемангиобластомы необходимо учесть заранее и обсудить с лечащим врачом возможные исходы лечения и возможные преимущества радиохирургии.
Также может быть интересно: